11月13日中午1点，一名面色蜡黄、口唇苍白、全身无力的5岁男童被120紧急送至儿科，陪同家属是一位年近七旬且有听力障碍的老人，为患儿的祖母，医护人员耐心地大声询问病史，并紧急办理入院，值班医生洪梅仔细观察患儿特征，结合临床经验立刻询问患儿最近是否吃了“胡豆”，得到肯定答复后，随即让医护人员抱起患儿冲入穿刺室，有序的下达口头医嘱组织抢救，建立通道、扩容、抽血，见习医生傅玖源马不停蹄帮忙送血化验，通过绿色通道，血常规结果显示血色素仅仅50克（儿童正常为120克），确定为“胡豆黄”（即蚕豆病），鉴于当下患儿已有嗜睡表现，遂立即与患儿父母电话沟通后委托老人代签输血同意书，联系血库合血，在儿科主任李果成的主持下，本着先取血救命后完善手续的原则，让患儿1小时内就输上了血。到晚上患儿恢复力气，尿液成酱油色，好在肾功结果显示没有溶血性尿毒症，无需要血浆置换。在经过儿科全体医护人员5天的全力治疗和精心照料下，患儿面色转红，黄疸消退，尿液颜色正常，于18日康复出院。

渠县人民医院儿科副主任、主治医师洪梅讲到，此前因医疗条件的限制，对于“蚕豆病”的确诊只能根据临床发病症状和经验进行判断，所以发病即危急。现渠县人民医院已经开展G-6-PD酶活性测定项目，在新生儿时期只需要1毫升左右的血就能对“蚕豆病”提前检测，及时预防，让患者及家属牢记蚕豆病饮食禁忌及注意事项。

什么是蚕豆病？

胡豆黄，俗称蚕豆病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的一种表现类型，该病是一种遗传性溶血病，根本病因是G-6-PD基因突变造成G-6-PD酶的缺乏，蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，正常人的红细胞内有一种G-6-PD酶，能够保护红细胞不受到这些物质的伤害。而蚕豆病患者缺乏G-6-PD酶，当患者接触蚕豆或蚕豆制品时，红细胞会受到破坏，在短时间内破裂，导致急性凝血功能障碍，造成头晕、腹泻、黄疸、贫血等症状，甚至可能引起肾衰竭，危及生命。

症状轻重与进食的蚕豆量关系不大，与其缺乏G-6-PD酶的程度有关。有此病症的患者应避免食用胡豆及胡豆制品，避免使用樟脑丸，不宜服用对乙基氨基酚的退烧药及其他具有氧化性的药物（如伯氨喹、奎宁、阿司匹林、呋喃唑酮、噻唑酮、氨苯砜、β萘酚、奎尼丁、丙磺舒、腊梅花等）。蚕豆病是一种遗传性疾病，父母只要有一方携带显性或隐性基因，孩子就会遗传此病，患者也多见于10岁以下的儿童，男孩比女孩多。

审核：王青   供稿：洪梅